Síndrome do QT longo congênito / Congenital Long QT Syndrome

A síndrome do QT longo foi o primeiro grupo de arritmias cardíacas descrito apresentando como base fisiopatológica alterações ao nível molecular nos canais iônicos de sódio e potássio das células miocárdicas.A síndrome do QT longo é doença relativamente rara, porém potencialmente letal, caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT no traçado eletrocardiográfico, episódios recorrentes de síncope e propensão ao desenvolvimento de morte cardíaca súbita e arritmias ventriculares malignas, como o torsades de pointes. O diagnóstico da síndrome do QT longo congênito é estabelecido basicamente através da história clínica do paciente, associada a alterações eletrocardiográficas sugestivas.A terapêutica do QT longo baseia-se na interrupção do estímulo simpático ao miocárdio através do bloqueio farmacológico beta-adrenérgico e/ou através da remoção cirúrgica do gânglio estrelado esquerdo.Dos betabloqueadores disponíveis em nosso meio, o propranolol parece ser o que oferece melhores resultados na síndrome do QT longo. Outras possíveis terapias para esses pacientes incluem a implantação de marcapasso definitivo e de cardiodesfibriladores implantáveis.

Análise crítica dos reimplantes no membro superior / Critical analysis of upper limb replantations

Os autores analisam a evolução dos resultados obtidosem 62 pacientes adultos vítimas de amputação traumática no membro superior e submetidos a procedimento de reimplante com sucesso, entre 1994 e 2004. Métodos: Os níveis da amputação foram em dedos ou polegar em 48, mão em 5, punho em 4, antebraço em 2 e braço em 3 pacientes. Todos os pacientes realizaram reabilitação em programa de terapia de mão especializada. Foi utilizado um questionário simplificado para avaliar o retorno à atividade de trabalho utilizando o membro superior operado, seja na economia formal ou informal, e o índice de satisfação do paciente em relação à sua cirurgia. Observou-se que 85,5% dospacientes retornam a alguma atividade de trabalho usando o membro operado e que 96,8% dos pacientes estão satisfeitos como resultado obtido. Existe alto índice de retorno a uma atividade laborativa e satisfação de pacientes submetidos areimplantes com sucesso.

Sinostose escafóide-trapézio completa congênita não sindrômica: relato de caso e revisão da literatura / Complete congenital and nonsyndromic scaphoid-trapezium synostosis: case report and literature review

Objetivo: Apresentar um caso de sinostose escafóide-trapézio, completa, congênita, sintomática, não sindrômica, bilateral. Material: Paciente branca, com 32 anos de idade, nega dor e apresenta limitação da amplitude de movimento do punho sem quadro degenerativo associado. A separação incompleta do precursor cartilaginoso dos ossos do carpo, durante a 4ª a 8ª semana de vida intra-uterina, resulta em fusões cartilaginosas (sincondroses) ou ósseas (sinostoses) entre os ossos do carpo, que se tornam radiograficamente aparentes quando há ossificação carpal. Essas anomalias de separação são de ocorrência rara. Acredita-se que sejam assintomáticas e usualmente diagnosticadas de forma acidental em exames radiográficos. A sinostose no carpo pode ser denominada coalizão carpa. Essa anomalia ocorre mais freqüentemente no sexo feminino, na raça negra e entre o semilunar e piramidal. A sinostose no lado radial do punho é extremamente rara